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导读 渥太华大学领导的一个研究小组发表了新的研究，推动了对一种几乎只在男孩中发现的极其罕见疾病的探索。该研究发表在PLOS Pathogens上。XLP...

渥太华大学领导的一个研究小组发表了新的研究，推动了对一种几乎只在男孩中发现的极其罕见疾病的探索。该研究发表在PLOS Pathogens上。

XLP-2 是一种遗传性 X 连锁淋巴组织增生性疾病，于 2006 年首次被描述。感染 Epstein-Barr 病的患者通常会出现严重并发症，Epstein-Barr 病是一种极其常见的病，大多数人在青少年或成年初期都会感染，不会出现任何问题。但是，当少数携带 XLP-2 的个体遇到 Epstein-Barr 病时，这种经历通常是致命的，因为它会导致免疫缺陷——免疫系统脱轨。

渥太华大学医学院实验室研究维持健康免疫系统和预防炎症发展的机制的资深作者 Subash Sad 博士表示，该团队旨在研究一种名为 XIAP 的蛋白质编码基因失活如何引发这种免疫缺陷。疾病。

“XIAP 失活如何导致免疫缺陷尚不清楚。据推测，XIAP 失活会直接影响 T 细胞。然而，我们的工作表明这并不完全正确。我们发现 XIAP 失活通过直接影响 T 细胞的存活。细胞免疫学家兼生物化学、微生物学和免疫学系教授 Sad 博士说：

第一作者 Parva Thakkar 和其他研究人员使用重组细菌和 T 细胞转基因细胞来监测 XIAP 对感染后 T 细胞分化和记忆发育的影响。大多数实验都是在小鼠模型的体内完成的。在免疫系统的各种细胞中进行了其他机制实验。

最终，该团队的努力揭示了两个潜在机制：XIAP 失活导致白细胞介素 6 (IL-6) 表达不良，从而损害活化 T 细胞的增殖，而 XIAP 失活又损害活化 T 细胞长期存活的能力。学期。

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